inna-spb.ru

Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

Болезнь Гиршпрунга. Диагностика

Заподозренный на основании клинической картины диагноз болезни Гиршпрунга должен быть подтвержден с помощью рентгенологического обследования, аноректальной манометрии и биопсии прямой кишки. Обязательным условием постановки диагноза является гистологическое исследование, выявляющее отсутствие в прямой кишке интрамуральных ганглиозных клеток. Такой подход к диагностике болезни Гиршпрунга принят большинством детских хирургов, и если кем-то и оспаривается, то достаточно редко.

Обзорные рентгенограммы при болезни Гиршпрунга мало информативны. Они позволяют лишь провести дифференциальную диагностику с кишечной непроходимостью, а также в редких случаях выявить какие-либо находки, являющиеся противопоказанием к ирригографии.

Использование для ирригографии бария имеет несомненные преимущества, поскольку другие контрастные вещества обычно либо являются гипертоническими, либо содержат поверхностно активные ингредиенты, которые затрудняют интерпретацию отсроченных рентгенограмм (через 24 часа). У здоровых детей диаметр прямой кишки должен быть такой же (или больше), как и толстой. Наиболее ценную информацию дает боковая рентгенограмма, сделанная во время заполнения, особенно в тех случаях, когда переходная зона расположена в прямой кишке. Наложение в прямой проекции расширенной кишки на переходную зону может скрыть ее, поэтому боковая проекция и является более информативной

Основным рентгенологическим симптомом, который, несомненно, подтверждает диагноз болезни Гиршпрунга, является конусовидный переход от дистального, неувеличенного в диаметре отдела colon или rectum к проксимальной расширенной части. Хотя чаще всего эта зона находится в прямой или сигмовидной кишке, однако у некоторых больных она располагается в любом отделе не только colon, но и ileum. Иногда данные рентгенограммы оказываются ложноположительными, в этих случаях биопсия прямой кишки позволяет избежать ошибки.

Сочетание при болезни Гиршпрунга ложноотрицательной рентгенологической картины (отсутствие видимой переходной зоны) с четко определяемым гистологически аганглиозом наиболее характерно для новорожденных и пациентов с тотальным аганглиозом толстой кишки. Наличие в подобных ситуациях малого диаметра colon, которая кажется укороченной и имеет сглаженные изгибы, у пациента с клинической картиной частичной тонкокишечной непроходимости подтверждает аганглиоз.

Сохраняющиеся сокращения кишки и задержка бария на отсроченных (через 24 часа) рентгенограммах считается достоверным диагностическим признаком, однако у многих пациентов с болезнью Гиршпрунга этот симптом отсутствует.

Ирригография с барием позволяет не только выявить переходную зону, но и отдифференцировать другие анатомические причины толстокишечной непроходимости. При обнаружении переходной зоны необходимо подтверждение диагноза с помощью биопсии. Кроме того, установленная рентгенологически локализация переходной зоны у пациентов с гистологически подтвержденным диагнозом болезни Гиршпрунга, ложится в основу планирования и выполнения оперативного вмешательства.

Еще один метод диагностики — аноректальная манометрия. Болезнь Гиршпрунга характеризуется высоким давлением и активной перистальтикой в проксимальном неизмененном сегменте и отсутствием перистальтики (при нормальном давлении) в аганглионарной зоне, а также отсутствием релаксации ректального сфинктера в ответ на растяжение прямой кишки. Манометрия используется не так широко, как ирригография и ректальная биопсия, поскольку требует специального оборудования и времени, результаты ее очень вариабельны и у новорожденных менее достоверны, чем у детей старшего возраста. В то же время это важный метод оценки функциональных результатов реконструктивных операций как при болезни Гиршпрунга, так и при аноректальных пороках.

Манометрия также очень помогает в диагностике болезни Гиршпрунга с ультракоротким аганглионарным сегментом. При этой форме заболевания ганглиозные клетки в прямой кишке при гистологическом исследовании могут обнаруживаться, но, по данным манометрии, внутренний сфинктер находится в гипертонусе и не расслабляется в ответ на растяжение прямой кишки.

Ректальная биопсия применяется очень широко. Существует несколько способов взятия материала для исследования. Точность этого метода чрезвычайно высока, если он, конечно, осуществляется опытными детскими хирургами и морфологами. Полнослойная ректальная биопсия общепринята и обладает преимуществами перед другими способами взятия биопсийного материала, поскольку позволяет оценить как Ауэрбаховское межмышечное, так и Мейснеровское субмукозное сплетение. Применение этого метода требует общей анестезии. Осложнения (пресакральный абсцесс) возникают очень редко.

Альтернативными методами, не требующими общего обезболивания, являются пункционная и аспирационная биопсия. При пункционном методе используется биопсийный зажим-кусачки. Во взятом материале можно обнаружить клетки обоих сплетений. Недостатком этого способа в некоторых случаях является взятие малого (недостаточного для исследования) количества материала и порой довольно значительное кровотечение из места биопсии. Кроме того, данный метод сложно применять у более старших детей, с которыми иногда трудно найти контакт.

Все более широкая популярность ректальной аспирационной биопсии, при которой берется только слизистая и подслизистый слой, объясняется простотой метода и возможностью его использования в амбулаторных условиях. При исследовании выявляются гипертрофированные нервы и отсутствие ганглиозных клеток. Точность метода очень велика, если взято достаточное количество материала или несколько участков, а также при условии, что исследование проводится опытным морфологом. Если определяются ганглиозные клетки, то диагноз болезни Гиршпрунга, как правило, исключается. Единственное возможное осложнение аспирационной биопсии — взятие недостаточного количества материала.

Важно осуществить биопсию выше зубчатой линии, поскольку в более дистальных отделах прямой кишки плотность расположения ганглиозных клеток уменьшается. Широкое распространение аспирационной биопсии связано еще и с тем, что в последнее время опровергнуто предположение, утверждавшее, что Мейснеровское сплетение не распространяется в дистальном направлении так далеко, как Ауэрбаховское. По нашему мнению, чтобы избежать ложноположительных результатов, необходимо брать биопсийный материал на 2—3 см выше зубчатой линии. При наличии короткого сегмента аганглиоза данный метод не позволяет исключить диагноз болезни Гиршпрунга. Другие исследователи и хирурги придерживаются иного мнения.

В заключение хочется сказать, что детские хирурги чрезвычайно высоко оценивают информативность аспирационной биопсии, взятой на 2— 3 см выше зубчатой линии. И в этом плане их активно поддерживают наиболее опытные и квалифицированные патологоанатомы. Что касается лично меня, то в редких, наиболее сложных случаях я до сих пор еще использую полнослойную биопсию, особенно у детей старшего возраста при наличии подозрения на нейронную кишечную дисплазию.

В литературе существует обширная информация относительно недостаточной точности гистологического диагноза аномалий ганглиозных клеток и кишечных нервов. Точность диагностики возрастает, если проводится непосредственное срочное исследование замороженных срезов, а также различные виды окрасок множественных срезов. Наиболее широко используется окраска гематоксилин-эозином (Н & Е). Кроме того, применяется окраска для выявления ацетилхолинэстеразы (АХЭ), субстанции Р, нейрон-специфической енолазы и S—100 протеина. Н & Е срезы в течение долгого времени считались стандартными как при обычном, так и при срочном исследовании. Окраска на АХЭ также дает достаточно точные результаты, однако ее применение ограничено.

Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

В предоперационный период питание через рот должно быть исключено. При восстановлении кишечной функции назначается зондовое ( энтеральное питание ) или грудное вскармливание.

У некоторых пациентов в постоперационном периоде может оказаться полезной обогащённая клетчаткой диета и диета, содержащая свежие фрукты и овощи.

Читать еще:  Почему при панкреатита может болеть спина и поясница?

Консервативное лечение направлено на восстановление нормального водно-электролитного баланса, предупреждение перерастяжения петель кишечника (с возможной перфорацией) и лечение осложнений (например, сепсиса).

Начальное консервативное лечение включает назначение внутривенной инфузионной терапии, проведение назогастральной декомпрессии и назначение антибактериальной терапии (ампициллин (Ампициллина натриевая соль) 1-2 г в/в х 4р/сут, гентамицин (Гентамицина сульфат) 5-7 мг/кг/сут в/в, метронидазол (Трихопол, Метрогил) используется в комбинации 500мг внутрь или в/в 3-4 р/сут).

Также может потребоваться проведение толстокишечного лаважа, заключающегося в механической ирригации большими количествами жидкости.

Назогастральная декомпрессия, инфузионная терапия, антибактериальная терапия и толстокишечный лаваж могут также быть использованы при возникновении энтероколита у пациентов в постоперационном периоде. Помимо этого, в данной ситуации может быть назначен кромогликат натрия, также оказывающий положительное влияние.

Недавние исследования показали положительный эффект от применения токсина ботулизма (BOTOX) для восстановления нормальной дефекации у пациентов в постоперационном периоде с энтероколитом. BOTOX назначают в дозе 1,25-2,5 U в/м, инъекция может быть сделана повторно через 3-4 месяца.

Необходима коррекции кишечной функции после оперативного вмешательства. Проводятся мероприятия по нормолизации моторики толстой кишки, а также курс лечения для восстановления микрофлоры кишечника.

Традиционно хирургическое лечение заключается в наложении колостомы после выявления заболевания – в самом раннем возрасте.

После достижения ребёнком веса более 10 кг производят корригирующее оперативное вмешательство.

В последние годы в связи с приходом более безопасной анестезии и более совершенных методов гемодинамического мониторирования всё чаще стали использовать одномоментное оперативное вмешательство.

Противопоказаниями к такому оперативному вмешательству служат выраженная дилатация проксимального отдела толстой кишки, тяжёлый энтероколит, перфорация кишки, недостаточность питания и невозможность точно определить переходную зону патологического процесса.

Различают 3 наиболее распространённых вида оперативного вмешательства:

    Операция Свенсона- Хиатта.

Является оригинальной операцией низведения прямой кишки, используемой в лечении болезни Гиршпрунга. Принцип операции Свенсона—Хиатта состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди 3-5 см до анального отверстия. По заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше (на 1,5-2 см не доходя до кожной части ануса). Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз путем двухэтапой инвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие – при этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.

При операции Свенсона—Хиатта возможны такие серьезные осложнения, как недержание мочи и частичное недержание кала, что связано с манипуляциями в области нервных сплетений тазового дна при выделении прямой кишки.

Операция была впервые описана в 1956г., как модификация операции Свенсона. Прямую кишку пересекают над расширением. Нижний конец ее зашивают, а верхний (проксимальный) выводят по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступя 0,5—1 см от места кожного перехода по задней полуокружности анального отверстия, отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5— 2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся “окно” сигмовидную кишку низводят на промежность.

Основной этап операции Соаве в модификации Ленюшкина состоит в отделении серозно-мышечного слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки, почти на всем протяжении (не доходя 2—3 см до внутреннего сфинктера). Толстую кишку инвагинируют через заднепроходное отверстие на промежность, проводя через мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок длиной 5—7 см свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15 дней после наступления бесшовного анастомоза.

Главное преимущество этого метода состоит в том, что кишка низводится через естественный аноректальный канал, что исключает повреждение анатомических образований вокруг прямой кишки.

В последние годы разработана техника лапароскопического оперативного вмешательства.

Метод лапароскопического хирургического лечения болезни Гиршпрунга был впервые описан в 1999г. (Georgeson). Функциональный результат при этой методике был схож с техникой открытого операционного доступа.

Основным методом лечения является хирургическая коррекция с удалением аганглионарного участка кишки. Медикаментозная терапия используется в целях предотвращения и лечения осложнений, а также коррекции кишечной функции после оперативного вмешательства.

    Дальнейшее лечение, после проведения хирургической операции

    После наложения колостомы новорожденному ребёнку, ему следует оставаться под стационарным наблюдением до начала нормального функционирования стомы и восстановления питания. После проведения операции низведения прямой кишки пациент также остаётся в стационаре до восстановления нормального питания и кишечной функции.

    Питание обычно начинают спустя 24-48 часов после создания колостомы. Пациенты не переводятся с парентерального на пероральное питание до появления газов. Питание начинают с введения жидкой пищи.

    До появления нормального кала пациент продолжает получать внутривенную антибиотикотерапию.

    96. Болезнь Гиршпрунга. Этиопатогенез. Клиника, диагностика, лечение.

    БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА – врождённое наследственное заболевание, поражающее нервную систему кишечника, которое характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции.

    Этиология и патогенез болезни Гиршпрунга

    Причиной формирования проявлений болезни Гиршпрунга является неоднородность иннервации стенки толстой кишки (в подслизистом и мышечном слоях): участки с нормальной иннервацией чередуются с участками кишки с выраженным дефицитом нервных волокон в толще своей стенки. Такое явление обусловлено нарушением формирования нервного аппарата толстой кишки во внутриутробном периоде. Болезнью Гиршпрунга чаще болеют мальчики.

    Проявление болезни Гиршпрунга у взрослых:

    Отсутствие самостоятельного стула с детства

    Отсутствие позыва на дефекацию

    Боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.

    Стадии болезни Гиршпрунга:

    Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени

    Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения

    Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка)у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.

    Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непро?ходимости.

    Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

    Диагностика болезни Гиршпрунга:

    При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен

    Ректороманоскопия: затруднение при прохождении через дистальные (ригидные) отделы прямой кишки, отсутствие там каловых масс, резкий переход из суженной дистальной части прямой кишки в расширенные проксимальные отделы, наличие в них каловых масс или каловых камней, несмотря на тщательную подготовку кишки к исследованию.

    Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости.

    Ирригография. Расширенные, удлинённые петли толстой кишки, занимающие всю брюшную полость; диаметр их достигает 10—15 см и более.

    Пассаж бариевой взвеси. Нормальное прохождение контраста по верхним отделам желудочно-кишечного тракта (желудок, тонкая кишка), выраженное замедление в расширенных отделах толстой кишки, из которых контраст длительное время (до 4—5 сут) не эвакуируется

    Колоноскопия подтверждает данные рентгенологического исследования.

    Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону — иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0×0,5 см на 3—4 см . Определяют отсутствие или недоразвитие инт-рамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки

    Гистохимическая диагностика основана на качественном определении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. С этой целью производят поверхностную биопсию слизистой оболочки прямой кишки и выявляют повышение активности ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервных волокон слизистой оболочки.

    Лечение болезни Гиршпрунга

    Консервативное лечение болезни Гиршпрунга малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению

    Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты

    Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами

    Применение очистительных клизм

    Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных р-ров

    Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) — по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. (хирургическая операция при болезни Гиршспрунга, заключающаяся в резекции аганглионарной зоны толстой кишки, ушивании культи прямой кишки, мобилизации и низведении сигмовидной кишки через ретроректальную клетчатку с последующим созданием сигморектального анастомоза). Главные принципы: безопасность и асептичность операции; максимальное удаление аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки; предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; двухэтапное формирование колоректального анастомоза.

    Симптомы и лечение болезни Гиршпрунга

    Постоянные запоры — проблема, с которой сталкиваются многие, при этом не все имеют понятие о том, что она может являться сигналом серьезного заболевания. Именно постоянными нарушениями стула характеризуется болезнь Гиршпрунга у детей, а также взрослых. Она относится к группе врожденных, что исключает возможность применения профилактических мер с целью защиты. Симптомы этого недуга проявляются уже в первые дни жизни, и беспокоят они в большинстве случаев мальчиков. Вероятность рождения ребенка с таким недугом возрастает в случае наличия его у родителей.

    Особенности заболевания

    Застой кала и интоксикация организма — это дальнейшая картина протекания болезни. Стоит отметить, что чем выше расположен пораженный участок кишки, тем сильнее проявляется болезнь. Избавиться от данного недуга невозможно посредством приема лекарственных средств. Эффективно лишь хирургическое вмешательство. При этом на результат борьбы с проблемой прямо влияет оперативность принятия мер. Это указывает на нецелесообразность затягивания решения, относительно лечения.

    Причины активации болезни

    Полноценного списка причин появления болезни Гиршпрунга до сих пор не существует, что обусловлено сложностью заболевания. Ученым удалось лишь определить период, когда именно возникает дефект кишки. Это период с пятой по двенадцатую неделю беременности. Именно в утробе матери у ребенка формируются нервные сплетения начиная с ротовой полости, и постепенно спускаясь вниз по кишечнику. Именно в это время по неизвестным причинам приостанавливается этот процесс. Продолжительность лишенного нервных сплетений участка может быть разной, в некоторых случаях толстый кишечник и вовсе не имеет их. Именно от продолжительности поврежденной зоны зависит характер протекания недуга.

    Некоторые ученные придерживаются мнения, что такие нарушения происходят по причине:

    • Мутации генной структуры ДНК.
    • Наследственности.
    • Активного внешнего воздействия вирусов, химических агентов.

    Определить наличие проблем не всегда удается на первых этапах жизни младенца, иногда заболевание проявляет себя намного позже. Некоторые люди узнают о наличии дефекта в зрелости.

    Симптоматические проявления

    На развитие болезни Гиршпрунга у детей указывают следующие симптомы:

    • Застой первородного кала.
    • Рвота.
    • Нарушения стула: младенец может страдать от запора, а также от постоянного жидкого стула.
    • Скопление газов.
    • Неестественный размер живота.
    • Остановка роста, набора веса.
    • Увеличение толстой кишки.
    • Малокровие.
    • Медленное развитие.

    Перечисленные симптомы могут проявляться не одновременно, а постепенно совместно с прогрессированием болезни.

    А вот болезнь Гиршпрунга проявляется у взрослых другими симптомами:

    • Постоянные запоры, беспокоящие с самой юности.
    • Отсутствие позывов к опорожнению.
    • Жидкий стул: редкое явление.
    • Болевые приступы.
    • Скопление газов.
    • Наличие каловых камней.
    • Интоксикация организма.
    • Вздутие.

    Именно по этим симптомам определяется стадия развития заболевания.

    Стадии развития

    Различают три стадии развития недуга:

    1. Компенсированная: для этой стадии характерны нарушения стула с первых дней жизни. Ребенок испытывает дискомфорт в кишечнике все сильнее с внедрением родителей прикормки. Ведь грудное молоко не имеет такой тяжести, как продукты питания. Запор на этой стадии удается ликвидировать при помощи клизмы.
    2. Субкомпенсированная: клизма — неэффективный способ освобождения кишечника на этой стадии. По причине сильного скопления кала ребенок начинает ощущать чрезмерную боль в животе, возникают на этой стадии и проблемы с весом. Присутствует недобор. Нарушение обмена веществ и одышка также сопровождают детей на этом этапе развития болезни.
    3. Декомпенсированная: самая сложная фаза. На ней усугубляется положение, и больные дети начинают испытывать дискомфорт с новой интенсивностью. Возможно даже наблюдение кишечной непроходимости.

    Кроме перечисленных стадий также выделяют позднюю, раннюю, осложненную. Отличаются они спецификой протекания заболевания. Так, для осложненной стадии характерны такие признаки: сильный болевой синдром, кишечная непроходимость, тошнота.

    Методы диагностирования

    Установить проблему и определить стадию ее развития можно только путем глубокого анализа. В большинстве случаев врач активирует обследование с опроса. Ему важно получить информацию о родственниках: не имеют ли они схожих проблем. Также присутствует потребность в информации о поведении ребенка, его состоянии. Это, что касается начального этапа диагностирования болезни Гиршпрунга исключительно у новорожденных.

    После получения необходимых данных может быть назначено одно из следующих обследований:

    • Колоноскопия.
    • Ректроманоскопия.
    • Рентгендиагностика.
    • УЗИ кишечника.
    • Аноректальная манометрия.
    • Гистохимическая проверка.
    • Ректальное обследование.

    Нужный список обследований определяет лечащий врач. После получения результата он прибегает к постановке диагноза и созданию программы лечения.

    Способы устранения проблемы

    Поскольку характер болезни Гиршпрунга сложный, его лечение не может быть осуществлено консервативным способом. Но в некоторых ситуациях его все же испытывают. Он заключается в соблюдении таких правил:

    • Соблюдение диеты: включение в рацион кисломолочных продуктов, овощей, фруктов — обязательное условие. Также рекомендуется обильное питье.
    • Применение гимнастики, выполнение массажа.
    • Использование клизм.
    • Прием витаминов.

    Приведенные рекомендации являются подготовительными мерами к операции. Если рассматривать целесообразность применения консервативного метода борьбы, то многие специалисты убеждены, что с этим заболеванием лучше всего бороться оперативно.

    Оптимальный возраст вмешательства 12 месяцев. В отдельных случаях дети могут поддаваться такому воздействию в возрасте двух лет.

    Оперативное вмешательство — единственный способ решить проблему за один подход. Что касается периода восстановления, то он составляет 180 дней. Послеоперационный период протекает по-разному. Некоторые дети могут испытывать сильный дискомфорт, в таком случае нужно обращаться за помощью к врачу. При успешном проведении операции ребенок возвращается к нормальной жизни, у него возобновляется аппетит, он набирает вес. Нормализуется и стул.

    С целью закрепления эффекта лечения детям рекомендуется выполнять лечебные упражнения. Требует изменения и их рацион: в него должны входить полезные и питательные продукты.
    Поскольку синдром Гиршпрунга — опасное заболевание, следует лечиться, даже если обнаружен всего лишь один признак — запор. Именно оперативное вмешательство на ранней стадии исключит страшные симптомы и облегчит лечение. Профилактические же меры в данном случае отсутствуют, поскольку это заболевание является наследственным и его развитие активируется еще в утробе матери. Главное придерживаться советов врачей и не затягивать с лечением, если этого требует ситуация.

    Симптомы и лечение болезни Гиршпрунга

    Постоянные запоры — проблема, с которой сталкиваются многие, при этом не все имеют понятие о том, что она может являться сигналом серьезного заболевания. Именно постоянными нарушениями стула характеризуется болезнь Гиршпрунга у детей, а также взрослых. Она относится к группе врожденных, что исключает возможность применения профилактических мер с целью защиты. Симптомы этого недуга проявляются уже в первые дни жизни, и беспокоят они в большинстве случаев мальчиков. Вероятность рождения ребенка с таким недугом возрастает в случае наличия его у родителей.

    Особенности заболевания

    Застой кала и интоксикация организма — это дальнейшая картина протекания болезни. Стоит отметить, что чем выше расположен пораженный участок кишки, тем сильнее проявляется болезнь. Избавиться от данного недуга невозможно посредством приема лекарственных средств. Эффективно лишь хирургическое вмешательство. При этом на результат борьбы с проблемой прямо влияет оперативность принятия мер. Это указывает на нецелесообразность затягивания решения, относительно лечения.

    Причины активации болезни

    Полноценного списка причин появления болезни Гиршпрунга до сих пор не существует, что обусловлено сложностью заболевания. Ученым удалось лишь определить период, когда именно возникает дефект кишки. Это период с пятой по двенадцатую неделю беременности. Именно в утробе матери у ребенка формируются нервные сплетения начиная с ротовой полости, и постепенно спускаясь вниз по кишечнику. Именно в это время по неизвестным причинам приостанавливается этот процесс. Продолжительность лишенного нервных сплетений участка может быть разной, в некоторых случаях толстый кишечник и вовсе не имеет их. Именно от продолжительности поврежденной зоны зависит характер протекания недуга.

    Некоторые ученные придерживаются мнения, что такие нарушения происходят по причине:

    • Мутации генной структуры ДНК.
    • Наследственности.
    • Активного внешнего воздействия вирусов, химических агентов.

    Определить наличие проблем не всегда удается на первых этапах жизни младенца, иногда заболевание проявляет себя намного позже. Некоторые люди узнают о наличии дефекта в зрелости.

    Симптоматические проявления

    На развитие болезни Гиршпрунга у детей указывают следующие симптомы:

    • Застой первородного кала.
    • Рвота.
    • Нарушения стула: младенец может страдать от запора, а также от постоянного жидкого стула.
    • Скопление газов.
    • Неестественный размер живота.
    • Остановка роста, набора веса.
    • Увеличение толстой кишки.
    • Малокровие.
    • Медленное развитие.

    Перечисленные симптомы могут проявляться не одновременно, а постепенно совместно с прогрессированием болезни.

    А вот болезнь Гиршпрунга проявляется у взрослых другими симптомами:

    • Постоянные запоры, беспокоящие с самой юности.
    • Отсутствие позывов к опорожнению.
    • Жидкий стул: редкое явление.
    • Болевые приступы.
    • Скопление газов.
    • Наличие каловых камней.
    • Интоксикация организма.
    • Вздутие.

    Именно по этим симптомам определяется стадия развития заболевания.

    Стадии развития

    Различают три стадии развития недуга:

    1. Компенсированная: для этой стадии характерны нарушения стула с первых дней жизни. Ребенок испытывает дискомфорт в кишечнике все сильнее с внедрением родителей прикормки. Ведь грудное молоко не имеет такой тяжести, как продукты питания. Запор на этой стадии удается ликвидировать при помощи клизмы.
    2. Субкомпенсированная: клизма — неэффективный способ освобождения кишечника на этой стадии. По причине сильного скопления кала ребенок начинает ощущать чрезмерную боль в животе, возникают на этой стадии и проблемы с весом. Присутствует недобор. Нарушение обмена веществ и одышка также сопровождают детей на этом этапе развития болезни.
    3. Декомпенсированная: самая сложная фаза. На ней усугубляется положение, и больные дети начинают испытывать дискомфорт с новой интенсивностью. Возможно даже наблюдение кишечной непроходимости.

    Кроме перечисленных стадий также выделяют позднюю, раннюю, осложненную. Отличаются они спецификой протекания заболевания. Так, для осложненной стадии характерны такие признаки: сильный болевой синдром, кишечная непроходимость, тошнота.

    Методы диагностирования

    Установить проблему и определить стадию ее развития можно только путем глубокого анализа. В большинстве случаев врач активирует обследование с опроса. Ему важно получить информацию о родственниках: не имеют ли они схожих проблем. Также присутствует потребность в информации о поведении ребенка, его состоянии. Это, что касается начального этапа диагностирования болезни Гиршпрунга исключительно у новорожденных.

    После получения необходимых данных может быть назначено одно из следующих обследований:

    • Колоноскопия.
    • Ректроманоскопия.
    • Рентгендиагностика.
    • УЗИ кишечника.
    • Аноректальная манометрия.
    • Гистохимическая проверка.
    • Ректальное обследование.

    Нужный список обследований определяет лечащий врач. После получения результата он прибегает к постановке диагноза и созданию программы лечения.

    Способы устранения проблемы

    Поскольку характер болезни Гиршпрунга сложный, его лечение не может быть осуществлено консервативным способом. Но в некоторых ситуациях его все же испытывают. Он заключается в соблюдении таких правил:

    • Соблюдение диеты: включение в рацион кисломолочных продуктов, овощей, фруктов — обязательное условие. Также рекомендуется обильное питье.
    • Применение гимнастики, выполнение массажа.
    • Использование клизм.
    • Прием витаминов.

    Приведенные рекомендации являются подготовительными мерами к операции. Если рассматривать целесообразность применения консервативного метода борьбы, то многие специалисты убеждены, что с этим заболеванием лучше всего бороться оперативно.

    Оптимальный возраст вмешательства 12 месяцев. В отдельных случаях дети могут поддаваться такому воздействию в возрасте двух лет.

    Оперативное вмешательство — единственный способ решить проблему за один подход. Что касается периода восстановления, то он составляет 180 дней. Послеоперационный период протекает по-разному. Некоторые дети могут испытывать сильный дискомфорт, в таком случае нужно обращаться за помощью к врачу. При успешном проведении операции ребенок возвращается к нормальной жизни, у него возобновляется аппетит, он набирает вес. Нормализуется и стул.

    С целью закрепления эффекта лечения детям рекомендуется выполнять лечебные упражнения. Требует изменения и их рацион: в него должны входить полезные и питательные продукты.
    Поскольку синдром Гиршпрунга — опасное заболевание, следует лечиться, даже если обнаружен всего лишь один признак — запор. Именно оперативное вмешательство на ранней стадии исключит страшные симптомы и облегчит лечение. Профилактические же меры в данном случае отсутствуют, поскольку это заболевание является наследственным и его развитие активируется еще в утробе матери. Главное придерживаться советов врачей и не затягивать с лечением, если этого требует ситуация.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector